Артериит токоясу (болезнь дуги аорты)






Скачать 41.87 Kb.
НазваниеАртериит токоясу (болезнь дуги аорты)
Дата публикации28.08.2016
Размер41.87 Kb.
ТипДокументы
l.120-bal.ru > Информатика > Документы
Вологодская областная клиническая больница

АРТЕРИИТ ТОКОЯСУ (БОЛЕЗНЬ ДУГИ АОРТЫ)

(информационное письмо – 2015 год)

Артериит Токоясу (АТ) - васкулит крупных артерий эластичного типа, аорты и ее ветвей. Заболевание повреждает венечные и легочные артерии. Воспаление сосудистой стенки ведет к очаговому исчезновению эластичности мембраны и гладкой мускулатуры с последующей гиперплазией интимы, приводящей к сужению просвета, а в 25% случаев - к расширению и аневризмам. Полная окклюзия артерий верхних конечностей приводит к исчезновению пульса, в связи, с чем АТ также называют болезнью отсутствия пульса.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

АТ- редкое заболевание, поражает преимущественно девушек и молодых женщин до 40 лет. Возраст является диагностическим критерием, однако АТ может дебютировать и позже, особенно у жителей Азии (Япония, Корея, Китай, Индия,Тайланд), приблизительно 1 случай на 1 млн. населения в год (более того, диагноз часто не ставят до 40 лет, тогда как симптомы могут присутствовать за несколько лет до установки диагноза). В последнее время Южная Америка-зона высокой частоты. Международное исследование в 20 странах, показало различие клинических проявлений в разных этнических группах.

ПАТОГЕНЕЗ

АТ - гранулематозный полиартериит. Адвентиция сосудов заметно утолщается, развивается выраженная периваскулярная инфильтрация vasa vasorum. Гранулемы с гигантскими клетками обнаруживают в средней оболочке крупных артерий эластического типа. В аорте средний эластический гладкомышечный слой разрушается в центростремительном направлении и заменяется соединительной тканью, что вызывает расширение стенки и образование аневризмы. Сужение или полная окклюзия сосуда бывает результатом пролиферации интимы (иногда результат тромбоза).

Этиология остается неизвестной. Учитывая системность проявления синдрома, можно предположить роль инфекционных агентов. CD8+Т-клетки - основной компонент сосудистых инфильтратов, что отличает АТ от ГКА. Предполагают что повреждение гладкомышечных клеток опосредовано действием цитотоксических CD8+ Т-клеток, инфильтрирующих ткани, за счет порообразующих ферментов перфорина и гранзима.

Роль цитолитического повреждения тканей, опосредованного CD8+Т - клетками, была подтверждена тем, что некоторые молекулы HLA 1 класса, в частности HLA-В52 ,экспрессируются y больных АТ в избыточном количестве CD8+Т-клетками распознают антигены при связывании с молекулами HLA 1 класса. Роль CD 4+Т- клеток и макрофагов в повреждении сосудов не ясна. Появление очаговой лимфоцитарной инфильтрации в адвентиции и накопление Т-клеток вокруг vasa vasorum уменьшает вероятность участия эндотелия в патогенезе АТ.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Часто первым проявлением АТ становится системный воспалительный синдром с лихорадкой, ночными потами, слабостью, анорексией, снижением массы тела, диффузными миалгиями.

Ишемические нарушения напрямую отражают сосудистые нарушения, вызванные АТ.

-общая сонная (нарушение зрения, инсульты, транзиторные ишемические приступы, синкопе, головокружение, звон в ушах, головные боли, на поздних стадиях перемежающаяся хромота нижней челюсти, атрофия мышц лица)

-позвоночная (головокружение, нарушение зрения)

-подключичная (перемежающаяся хромота рук, отсутствие пульса)

-дуга аорты/корень (аортальная недостаточность, застойная сердечная недостаточность)

-легочная артерия (одышка, боль в груди)

-венечные артерии (стенокардия, инфаркт миокарда, нарушения ритма)

-чревный ствол (абдоминальный ишемический синдром)

-верхняя мезентериальная (абдоминальный ишемический синдром)

-почечные (артериальная гипертония)

-брюшная аорта (перемежающаяся хромота, артериальная гипертония, абдоминальная ишемия, тошнота, рвота)

-подвзошные (перемежающаяся хромота).

ДИАГНОСТИКА

Сочетание вазоокклюзионных изменений и ситемного воспаления у лиц молодого возраста требует исключения АТ. Обычно диагноз ставят на основании характерной картины при визуализации сосудов. Биопсию провести удается редко. Данные ангиографии имеют значение при соответствии клиники. Ангиография выявляет длинные сужения пораженных артерий с выраженной сетью колатеральных сосудов. Ангиографию применяют с целью точного измерения ЦАД. Применение МРТ/А практически заменила ангиографию, так как позволяет определить не только локализацию, но и оценить активность воспаления, степень изменения сосудистой стенки и сужения просвета. УЗИ сосудов наиболее эффективна при повреждении БЦС. Компьютерную ангиографию применяют при повреждении аорты и проксимальных сосудов. Роль ПЭТ не установлена.

При проведении лабораторных анализов отмечается повышение СОЭ, СРБ, фибриногена, умеренная нормохромная анемия.

ЛЕЧЕНИЕ

В некоторых случаях АТ спонтанно переходит в ремиссию через несколько лет, но в основном рецидивирующее течение, требует постоянной иммуносупрессивной терапии.

Препаратами выбора являются - ГКС. начальные дозы различны, в среднем 40-60 мг преднизолона в сутки. Дозу преднизолона снижают в соответствии с клиническими показателями на 5 мг/сутки каждые 2 недели до поддерживающей дозы 10 мг/сутки. Дополнительно применяют ацетилсалициловую кислоту и антитромботические препараты. Применение метоттрексата в дозе 25 мг в неделю повышает частоту ремиссий и позволяет снизить дозу стероидов. Циклофосфан в дозе 400 мг неделю. В редких случаях эффективны азотиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сутки, ММФ, циклоспорин, ингибиторы ФНО и ингибиторы TNF (этанерцепт 25 мг 2 раза в неделю, ремикейд 3 мг/кг) и анти-В-клеточная терапия (мабтера 1000 мг 1 раз в 6 мес) . Стенотические изменения необратимы. Иногда применяют хирургические методы (ангиопластику, стентирование, протезирование клапанов).

ПРОГНОЗ

В последние годы в связи улучшением ранней диагностики, появлением эффективной иммуносупрессивной терапии, новыми методами хирургического лечения позволяет стабилизировать процесс в 25% случаев и уменьшить инвалидизацию больных.

Врач Шварева Н.В. 2.03.2015

Литература: ( Ревматические заболевания КЛИППЕЛ и СТОУН

Диагностика и лечение в ревматологии ПАЙЛ и КЕННЕДИ

Ревматология клинические рекомендации )

Добавить документ в свой блог или на сайт

Похожие:

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconМультифокальный атеросклероз. Двусторонняя профундопластика и поясничная...
Ложные аневризмы проксимальных и дистальных анастомозов. Ишемическая болезнь сердца. Стабильная стенокардия. Функциональный класс...

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconЭто патологическое выбухание стенок аорты. Наиболее частой причиной...
Основное лечение аневризмы аорты – хирургическое. Терапевтическое лечение применяется для снижения скорости прогрессии атеросклероза...

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconЭпидуральная анестезия при хирургическом лечении разрывов аневризм...
...

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconКривобородов Григорий Георгиевич рецензент Клинические рекомендации
Патологические изменения на уровне базальных ганглиев головного мозга (болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, синдром Шай–Драгера...

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) icon«Артериальная гипертензия и хроническая болезнь почек» (2004-2013 гг.)
Андриевская, Т. Г. Хроническая болезнь почек у пациентов с артериальной гипертензией / Андриевская Т. Г., Алексеева Н. Ю. // Сиб...

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconБолезнь Ауески (лат. Morbus Aujeszky англ. Pseudorabies, Aujeszky’s...
Цнс, сильным зудом и расчёсами (у всех животных, кроме свиней и пушных зверей). У свиней болезнь обычно протекает в виде лихорадки,...

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconУчебники посвящены успехам ученых в изучении нуклеиновых кислот и белков. Геном уже «прочитан»
А число таких болезней неуклонно растет и «молодеет». Такие заболевания как болезнь Альцгеймера или инфаркт миокарда уже часто встречаются...

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) icon«Солдатам огненной дуги посвящается…»
Вечер начинается с показа слайд- шоу с фотоматериалом Курской битвы под фонограмму песни «Мы за ценой не постоим»

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconПрактическая работа «Зажигание дуги»
Форма организации занятия: работа в парах с использованием интерактивных и информационных технологий

Артериит токоясу (болезнь дуги аорты) iconИмпульсный сварочный аппарат
Рабочее напряжение на дуге должно быстро устанавливаться и изменяться в зависимости от длины дуги, обеспечивая ее устойчивое горение....

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:


Литература


При копировании материала укажите ссылку ©ucheba 2000-2015
контакты
l.120-bal.ru
..На главную